Les cancers ORL font partie des cancers de la région lèvre-bouche-pharynx-larynx et forment le groupe des cancers des voies aéro-digestives supérieures. Ils concernent la bouche (plancher, palais, langue,amygdales), les joues, les gencives, les lèvres, le larynx, le pharynx, le nez, les sinus et le nasopharynx.

Ces tumeurs se situent au carrefour des voies destinées à l’alimentation et à la respiration. Elles atteignent donc des zones anatomiques qui sont essentielles à la vie pour respirer, avaler et communiquer (en permettant de parler et d’entendre).

En 2014, ces cancers ont représenté près de 14 000 nouveaux cas en France (11000 pour les cancers des lèvres, de la bouche et du pharynx ; 3000 cas pour les cancers du larynx), avec une très nette prédominance masculine. La plupart de ces cancers naissent en superficie sur la muqueuse qui tapisse les voies aérodigestives supérieures.

On distingue deux groupes principaux de tumeurs :

1• les cancers de la partie supérieure de l’appareil aérodigestif, qui s’étend des lèvres à l’oesophage (Lèvres, partie mobile de la langue, plancher de la bouche, joues, gencives, palais, base de la langue, amygdales, sinus piriformes, gouttières latérales situées derrière le larynx)

2• les cancers de la partie supérieure de l’appareil respiratoire, qui s’étend des narines jusqu’à la trachée qui conduit l’air dans les poumons ( les fosses nasales et les sinus, le nasopharynx , le larynx, la glotte, la susglotte et l'épiglotte)

Ci-dessous le schéma représente l'ensemble des parties d'organes ou organes concernées par les cancers ORL .

Nouvelles stadifications des cancers ORL

Le bilan comporte un examen clinique, une radiographie ou un scanner thoracique, une endoscopie des voies aerodigestives supérieures (le plus souvent sous anesthésie générale) et examen tomodensitométrique (scanner) de la sphère ORL.
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est souvent indiquée (oropharynx et cavité bucale notamment). L'examen PET FDG est souvent utilisé en complément.

La stadification TNM regroupe les cancers des voies aerodigestives supérieures épidermoides en quatre stades tels que :

Carcinomes de la lèvre et de la cavité buccale

Carcinomes du pharynx

Oropharynx - p16 négatif

Oropharynx - p16 positif

Clinique

Histopathologique

Hypopharynx

Larynx

Carcinomes des fosses nasales et des sinus de la face

Ganglions cervicaux sans primitif retrouvé - EBV ou HPV/p16 négatif ou inconnu

Ganglions cervicaux sans primitif retrouvé - HPV/p16 positif

Clinique

Histopathologique

Ganglions cervicaux sans primitif retrouvé - EBV/p16 positif

Carcinomes des glandes salivaires

Carcinomes de la glande thyroïde

* incluant les carcinomes papillaires, folliculaires, peu différenciés, anaplasiques et à cellules de Hürtle.

Mélanome malins des voies aérodigestives supérieures (VADS)

Les cancers T4 sont divisés en 2 catégories :
T4a : résequables
T4b non résequables
Ce qui conduit à subdiviser les stades IV en stades IVa et IVb en fonction de la résequabilité.
Enfin, les stades IVc correspondent aux maladies métastatiques.

Principaux traitements :

Dans tous les cas le traitement est décidé par une équipe multidisciplinaire en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP)
La re-nutrition du patient doit être effectuée si necessaire ainsi que les soins dentaires adaptés, en particulier en prévision de la radiothérapie.
le traitement va être effectué en fonction du site de la tumeur primitive, de l'extension ganglionaire, de l'état général et des co-morbidités des patients, et en fonction du niveau de preuve qui ont pu être obtenues au travers d'études cliniques randomisées.

Pour les stades I et II , les traitements de référence sont soit une chirurgie conservatrice, soit une radiothérapie (externe ou curiethérapie). Ces deux approches donnent généralement des taux comparables de contrôle loco-régional.
Cependant il n'y a pas dans ces stades précoces d'étude comparative randomisée entre chirugie et radiothérapie.
La radiothérapie moderne comprend une technique 3D conformationnelle et/ou la radiothérapie conformationelle avec modulation d'intensité.

Les options standards pour les formes localement avancées (stades III et IV) sont :
La chirurgie incluant si nécessaire une reconstruction et le plus souvent une radiothérapie post-opératoire.
Pour les patients à haut risque de rechute après chirurgie (rupture ganglionnaire extra capsulaire et/ou marge positive) la radiothérapie peut être délivrée avec une chimiothérapie concomitante par cisplatine (niveau de preuve I,A).
Cependant, chez les patients présentant une tumeur récécable, lorsque le résultat prévisible de la chirurgie est susceptible d'entrainer un déficit fonctionnel important, il est préférable d'envisager d'emblée une association radio-chimiothérapie concomittante qui est un des traitements standards (niveau de preuve I,A).

Par ailleurs, la radiothérapie donnée de facon concomitante avec le cetuximab (erbitux) montre des taux de réponses plus elevés, une survie sans rechute et une survie globale supérieure à la radiothérapie seule (niveau de preuve I,A).

Sur le plan ganglionnaire cervical, en cas de chirurgie sur la tumeur primitive, une chirugie est généralement également pratiquée pour les adénopathies cervicales (curage).
La radiothérapie post-opératoire est fonction des facteurs de risque (taille et nombre d'adénopathies) et des constatations histologiques (taille et nombre d'adénopathies et rupture capsulaire).
Lorsque la radiothérapie est le traitement principal, elle inclue généralement la tumeur primitive ainsi que les aires ganglionnaires cervicales .
En cas de reliquat ganglionnaire persistant 2 à 4 mois après radiothérapie, la réalisation d'un curage cervical peut être proposée.

Dans les formes localement évoluées (stades III et IV), le rôle de la chimiothérapie d'induction est actuellement en cours d'evaluation depuis l'introduction de nouvelles combinaisons thérapeutiques par taxotere, cisplatine, et 5FU (TPF).

Plusieurs essais randomisés sont en cours pour évaluer son intérêt avant radiochimiothérapie concomitante et avant association radiothérapie erbitux(Essai Gortec 2007-02, 2007-01 et essai tremplin du Gortec/Gettec).

Pour les carcinomes laryngés localement avancés (T2 ou T3 nécessitant une laryngectomie totale) une chimiothérapie d'induction par taxotere cisplatine 5FU peut être utilisée.
En fonction de la réponse à la chimiothérapie d'induction, le traitement local sera soit une radiothérapie permettant la préservation laryngée en cas de succès, soit une chirurgie avec laryngectomie totale chez les non répondeurs (niveau de preuve I,A). Cette approche de préservation laryngée peut etre proposée également pour les carcynomes de lypopharynx et n'a pas d'effets négatifs sur la survie des patients (niveau de preuve I,A)
D'autres approches de préservation laryngées ont été proposées par radiochimiothérapie concomittante (étude du RTOG niveau I,A).

Pour les carcinomes métastatiques d'emblée un traitement par cisplatine 5FU erbitux est le traitement de référence. (étude randomisée EXTREME de l'EORTC niveau de preuve I,A).
Ce traitement est également un traitement de référence dans les rechutes locales non opérables et qui ne sont pas traitables par une réiradiation localisée.
Pour les patients qui ne peuvent recevoir ce traitement 5FU cisplatine herbitux, le metotrexate intramusculaire ou intra veneux hebdomadaire (30 à 40mg/m²) peut être proposé.

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(Journal Officiel de la République Française du 8 mai 1999, page 2102)

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